Substância normalmente presente nas membranas das células nervosas, mas que tem de ser continuamente reciclada por meio da digestão dos lisossomos, caso contrário as células aumentam devido ao inchaço dos lisossomos, que ficam repletos de gangliosídeos, causando a doença de Tay-Sachs, geralmente em crianças, em seus primeiros anos de vida, e que por volta dos dois anos de idade, a criança já apresenta sinais de demência, e geralmente morre antes dos três anos de idade.

Doença de Tay-Sachs, que ocorre devido ao inchaço dos lisossomos, que por sua vez, ficam repletos de gangliosídeos.
  


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